<small id="7mq7x"><menu id="7mq7x"><b id="7mq7x"></b></menu></small>

  • <listing id="7mq7x"></listing>

  • <mark id="7mq7x"><ol id="7mq7x"><source id="7mq7x"></source></ol></mark>
    <mark id="7mq7x"><ruby id="7mq7x"></ruby></mark>
    English 患者版
    疑難病例

    盆腔侵襲性血管粘液瘤(AAM)1例

    患者女,25歲,產后1個月。孕中期無明顯誘因發現右臀部腫物,隨孕期增加而增大。無觸痛,無排便、排尿障礙,無大便帶血,無腹痛、腹瀉、腹脹,無排便節律改變,無里急后重、肛門墜脹感,無消瘦、乏力,無惡心、嘔吐,順產一個月就診于我院門診。臨床診斷:臀部腫物---建議超聲檢查。

    患者超聲表現:經臀后方探查:右臀下部皮下可探及范圍約12.5×6.4cm團狀不均質回聲,自深部向淺層凸出,層次感清晰,加壓可見形變,并可見該團塊由皮下向深層潛行。深層結構邊界不清,范圍無法測量。

    經腹探查:盆腔偏右可探及團狀不均質回聲,邊界不清,將子宮、直腸擠壓向左側移位。CDFI、CDE :其內未見明顯血流信號。超聲提示:右臀下部團狀不均質回聲(盆底疝?)

    患者住院治療,于全麻下行腹會陰聯合盆腔腫物切術,術中表現:見腫物位于盆底右側,并延伸至右側臀部,遂行盆腔腫物切除術,首先提起乙狀結腸,自右側結腸旁溝打開腹膜,進入直腸后間隙,并分離,切開右側直腸側韌帶,及腹膜返折游離直腸右側,至肛提肌水平,發現腫物大小約20×15×8cm,自盆腔右側穿透肛提肌延伸至右側臀部皮下。 會陰組:距肛緣約5cm右側臀部,于腫物頂部做長約10cm切口,依次切開皮膚及皮下組織,自臀部游離腫物,至肛提肌水平,切斷部分肛提肌,并與腹組會師,將腫物完整切除,自臀部切口取出。

    病理結果回報:符合深部“侵襲性”血管粘液瘤。

    病例分析:侵襲性血管粘液瘤(AAM)是一種極其罕見的間葉組織來源的腫瘤,侵襲性和復發性是其重要特征。2012年WHO軟組織腫瘤分類中,AAM仍歸于“無明確分化的良性腫物”。AAM可發生于全身軟組織,任何年齡段,但絕大多數發生于育齡期(20-40歲)女性的盆腔—會陰區域,巨大的腫塊常累及多個部位。男性還可發生于陰囊和精索。該病男女發病比例約為1:6 -1:7。

    發病機制:目前該病病因尚未完全明確。有研究發現 AAM患者40%的中期細胞有X染色體丟失(45,X,-X),而周圍血細胞的染色體核型正常,由此認為,病變部位細胞染色體丟失可能與新生物形成有關。也有學者認為,AAM與其他組織來源的間葉腫瘤有相同的細胞遺傳背景,不同之處在于它的侵襲性和生長方式,可能與5q31,12p11移位或插入激活IL-5、PGF-R等基因有關。還有研究發現,腫瘤復發后鏡下纖維成分較前增多,故認為腫瘤的復發與前次局部手術刺激有關。

    臨床表現:AAM常呈緩慢、隱匿生長,故患者一般無自覺癥狀,常以“無痛性腫物”就診或在婦科檢查時偶然發現。其他癥狀包括腹痛、腹脹、月經不調、尿頻、尿急或腸道功能改變。因其臨床罕見,加之缺乏特異性臨床癥狀,術前很難明確診斷,常被誤診為巴氏腺囊腫、脂肪瘤、盆底疝、外陰腫物或膿腫等。

    診斷方法:1、病理診斷為金標準。2、MR:首選的檢查方法,增強掃描示腫瘤內部特征性“漩渦樣”結構具有診斷意義。MR對明確腫瘤范圍及與盆膈、周圍器官關系亦有重要意義。3、增強CT :能不同程度地顯示上述“漩渦樣”特征性改變。4、超聲:多表現為致密低回聲區,邊界尚清,形態不規則,加壓可見形變,腫物內可探及星點狀血流信號。

    治療措施:1.目前廣泛性手術切除仍是一線治療方法。 2.激素治療和血管栓塞等綜合性治療方法逐漸成為了治療的趨勢。

    AAM極易局部復發,復發率從25%-47%不等,目前認為多是由于不全切除殘留病灶所致,但遠處轉移極罕見。因此,利用影像學手段定期復查非常重要。

    點擊量:13610
    版權所有 @ 2012 河北醫科大學第二醫院  冀ICP備13012181號  郵箱:pub@hb2h.com
    地址:河北省石家莊市和平西路215號  郵編:050000  總機:0311-87046901 
    技術支持:天津市方衛信息系統工程技術有限公司 
    百万富翁