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    English 患者版
    疑難病例

    一例高度惡性顱內生殖細胞腫瘤的綜合治療

    患兒男性,14歲,河北石家莊人。主因右耳耳鳴伴聽力下降9天,發熱、視物成雙7天于2019-03-01入我院神經內科。查體:神清語利,雙眼瞼下垂,雙眼外展受限,雙側瞳孔正大等圓,對光反射靈敏,復視,左側鼻唇溝變淺,共濟系統雙上肢欠合作,雙下肢欠穩準。初步診斷:中樞神經系統感染病毒性腦炎?入院第2天患者出現嗜睡,可簡單遵囑動作,雙側瞳孔不等大(左側2.5mm,右側4mm),對光反射遲鈍。頭部CT(2019-3-2):松果體及三腦室團塊影,第三腦室及雙側側腦室明顯擴張(見圖1)。遂轉入神經外科行腦室-腹腔分流術。后查頭部MR(2019-03-04):松果體區及第三腦室區腫瘤,考慮來源于松果體或腦膜(見圖2)。腦脊液細胞學檢查未見腫瘤細胞。癌胚抗原CEA(2019-03-04):1.38ng/ml(0-10)。β-HCG(2019-03-04):0.09mIU/ML(0-2.67)。甲胎蛋白AFP(2019-03-07):1845ng/ml(0-10.9)。

    圖1:治療前頭部CT示腦室擴張明顯
    圖1:治療前頭部CT示腦室擴張明顯
    圖2:治療前頭部MR示顱內松果體區腫瘤
    圖2:治療前頭部MR示顱內松果體區腫瘤

    經我院神經腫瘤MDT討論:考慮病變位置特殊不宜行手術或穿刺活檢,結合病史及輔助檢查,考慮高度惡性非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤可能性大,依據我國《兒童原發中樞神經系統生殖細胞腫瘤多學科診療專家共識》,應首先給予全身化療,定期評估療效,決定后續治療方案。

    后患者逐漸出現意識障礙,至昏迷,遂轉入我院放療科,立即給予CE(卡鉑+依托泊苷)與IE(異環磷酰胺+依托泊苷)方案交替化療,后患者意識狀態明顯好轉,逐漸恢復正常,復查頭部MR示顱內腫瘤明顯縮?。ㄒ妶D3),AFP明顯下降,最低降至35ng/ml(見圖4)。

    圖3:A:治療前;B:1周期化療后;C:2周期化療后;D:6周期化療后
    圖3:A:治療前;B:1周期化療后;C:2周期化療后;D:6周期化療后
    圖4:甲胎蛋白(AFP)化療后改變
    圖4:甲胎蛋白(AFP)化療后改變

    6周期化療后患者顱內腫瘤控制良好,但AFP進行性升高,進一步查全脊髓MR示全脊髓多發強化,考慮脊髓播散,再次經我院神經腫瘤MDT討論:考慮患者顱內腫瘤明顯縮小,但出現脊髓播散,不除外腫瘤異質性所致,脊髓病變廣泛不宜手術,且化療期間AFP呈上升趨勢,考慮一線化療方案對脊髓病變效果欠佳,結合指南推薦,遂決定給全腦全脊髓放療。遂于我院放療科,給予全中樞放療,全腦36Gy,全脊髓30Gy,顱內腫瘤區54Gy。放療后復查全脊髓MR示脊髓病變明顯減少,AFP降至正常(見圖5、圖6)。 考慮患者病變惡性度高,依據專家共識推薦后續給予二線方案替莫唑胺聯合鉑類鞏固治療。

    圖5:脊髓病變放療前后對比
    圖5:脊髓病變放療前后對比
    圖6:脊髓病變放療前后對比
    圖6:脊髓病變放療前后對比

    討論:原發中樞神經系統生殖細胞腫瘤(CNS GCTs)約占所有顱內腫瘤2%-3%,好發于年輕人群,70%發生在10-24歲。分為生殖細胞瘤和非生殖細胞性生殖細胞腫瘤。CNS GCTs是化療和放療敏感腫瘤。目前國際上治療兒童CNS GCTs均采用化療聯合放療±手術等綜合治療手段。生殖細胞瘤5年生存率大90%,非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤(NGGCTs)5年生存率達70%左右。

    腫瘤常發生于腦中軸線附近,大多數生長在松果體區,部分生長于鞍區、基底節區和腦中線其他部位。因腫瘤位置生長特殊,部分病例難以手術甚至穿刺活檢,故需結合影像學及實驗室相關檢查進行臨床診斷。

    NGGCTs與生殖細胞瘤相比預后較差,單純放療5年生存率10%-38%。但是采用含鉑類藥物多藥化療聯合放療和(或)手術等綜合治療5年生存率可達70%。NGGCTs對化療和放療的敏感性均低于生殖細胞瘤,對于放化療后殘存腫瘤可考慮手術切除,以達更高的治療效果。故多學科合作的綜合治療模式已越來越多得應用于臨床,對于疾病的診斷、治療以及提高療效和生存率具有重要意義。

    原創:田磊

    初審:王文巖

    終審:劉會芝

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